DSA诊断肌纤维发育不良致双侧颈动脉夹层一例

摘要：患者 男，27岁。因发作性偏侧肢体无力2年于2015年3月30日入住首都医科大学宣武医院。患者2年前无明显诱因突发一侧肢体无力，侧别不详，当时上肢尚可抬举及持物，可自己行走，无肢体麻木，无饮水呛咳、吞咽困难，无意识障碍，无头痛、恶心、呕吐，无肢体抽搐，上述症状持续3～5 min 后完全缓解，患者未予以就诊。此后上述症状反复出现10余次，双侧肢体无力均有出现，均于5 min 内缓解。7个月前患者再次出现右侧肢体无力，伴有言语障碍，并持续无缓解，遂就诊于当地医院。头部MRI示左侧额叶新发脑梗死，头颈部CT血管成像（CTA）示多发性脑动脉狭窄，给予阿司匹林等药物治疗后，上述症状较前好转。患者为进一步诊治及明确血管情况，遂就诊于首都医科大学宣武医院。患者否认既往高血压、糖尿病、冠心病、输血史，否认药物、食物过敏史，预防接种按计划进行，否认手术外伤史。生活较规律，无吸烟、饮酒嗜好。否认家族遗传病史及类似疾病史。入院体格检查：血压120／70 mmHg，意识清楚，语言流利，计算力、记忆力、定向力、理解力等高级皮质功能大致正常。无局灶性神经系统阳性体征。入院后查血尿便常规、生化全项、同型半胱氨酸、乙肝五项、抗体三项、胸部X线片、免疫五项、风湿三项、抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体谱、抗心磷脂抗体等，结果均无临床意义。辅助检查：头部MRI示左侧额叶急性脑梗死（图1），左侧半卵圆中心陈旧性脑梗死。颈部血管超声示双侧颈总动脉内径对称，内-中膜未增厚，双侧流速正常，频谱形态呈高阻型改变。双侧颈动脉球部内径对称，左侧收缩期峰值流速（PSV）47 cm／ s，舒张期末流速（ EDV）为0 cm／ s，频谱形态呈单峰型改变；右侧流速正常，频谱形态呈高阻型改变。双侧颈内动脉内径不对称，右侧近段内径31 mm，流速减低，PSV为13 cm／ s，EDV为7 cm／ s，频谱形态呈相对高阻型改变；颈内动脉管径变细，残余内径08 mm，原始管径35 mm，PSV 升至493 cm ／ s。左侧近段内径30 mm，中、远段内径17 mm，管腔内探及中等回声，彩色多普勒血流显像（CDFI）未探及血流信号。超声提示右侧颈内动脉重度狭窄（70％～99％），左侧颈内动脉闭塞（考虑肌纤维发育不良）。经颅彩色多普勒超声（TCCD）示双侧颈内动脉颅外段病变，双侧后交通动脉开放，双侧颈内-外动脉侧支开放。于2015年4月1日行全脑DSA，术中发现左侧颈内动脉闭塞，右侧颈内动脉节段性狭窄（图2）。高分辨率MRI示双侧颈内动脉管壁弥漫性增厚，管腔略狭窄（图3）。给予口服阿司匹林100 mg ＋氯吡格雷75 mg 1次／ d双抗治疗。治疗1个月后进行超声复查，颈动脉超声示双侧颈内动脉内径不对称，右侧近端内径正常， PSV 102 cm ／ s，远端可见双腔结构，假腔内径26 mm，不均匀回声，真腔内径23 mm，CDFI可见血流充盈，流速升高达153 cm ／ s；左侧近端内径正常，PSV 113 cm ／ s，远端显示双腔结构，假腔长105 mm，内径29 mm，其内不均匀回声充填，真腔内径13 mm，CDFI可见血流充盈，PSV 升至162 cm ／ s；提示双侧颈内动脉狭窄（壁内血肿型夹层）。TCCD检查结果与治疗前比较，示双侧大脑半球血流速度对称，双侧后交通动脉未开放，双侧颈内-外动脉侧支未开放。给予患者双抗治疗3个月后进行电话随访，患者未再次发作偏侧肢体无力。