小脑及脑干可逆性后部脑病综合征合并静脉畸形伴出血一例

摘要：患者 男，32岁，因头晕及右侧肢体麻木7 d于2015年4月27日入住北京天坛医院神经内科。入院前7 d，患者晨起突发头晕、头痛，以后枕部明显，伴恶心、呕吐、视物双影且模糊，于2015年4月21日就诊于当地医院，血压为253／160 mmHg，即给予静脉滴注治疗（具体药名及剂量不详）后症状无好转；2015年4月22日，患者仍觉右侧肢体麻木，肌力无异常，于当地医院行头部CT 检查，显示桥脑片状异常低密度影；2015年4月23日，当地医院头部MR扩散加权成像（DWI）示左侧枕叶皮质小斑片异常高信号（图1a）， T2加权成像（T2WI）及液体衰减反转恢复序列（FLAIR）示桥脑、双侧小脑半球及左侧枕叶皮质下多发高信号，遂于当日转入北京天坛医院急诊科。急诊科测血压为180／113 mmHg，体格检查无阳性发现；头部CT检查显示桥脑斑点状高密度影，边界清，双侧小脑半球密度不均，周围未见明显水肿（图1b）。当日，急诊头部MRI显示，双侧小脑及左侧枕叶血管性水肿， DWI未见明显异常，双侧小脑半球及左侧枕叶多发斑点状高信号，表观扩散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）值升高（图1c ～1f）；桥脑病灶DWI 及ADC 低信号，暗化效应可能；T2WI及FLAIR显示双侧小脑半球可见斑点状高信号，桥脑病灶低信号，边缘清楚呈高信号环状表现；T1加权成像（ T1WI）示桥脑及双侧小脑病灶信号稍低。T2WI、FLAIR、T1WI及DWI与当日外院头部MRI表现基本一致，磁敏感加权成像（SWI）显示桥脑病灶低信号，大强度投影（MIP），示前方与异常静脉（中心引流静脉）相连（图1g），提示此处静脉有畸形的可能；此外，双侧小脑半球多发小点状低信号，为多发微出血灶。MR血管成像（MRA）提示，颅内大血管形态及走形均无异常，后循环椎动脉及基底动脉未见明显管腔狭窄征象。考虑脑梗死伴出血转化收入本院神经内科。患者自诉既往无高血压、糖尿病及心脏病史，有吸烟史10余年。入院时血压174／119 mmHg，意识清楚，未见病理征。入院诊断：脑梗死伴出血转化；高血压3级，极高危；右侧肾动脉狭窄。经降血压治疗后，血压由180／113 mmHg 降至144／96 mmHg。2015年4月29日凌晨，患者病情突然加重，上肢不能抬起，右下肢可平移活动但不能抵抗重力作上下运动。急行头部CT检查，发现桥脑出血灶周围可见小片状水肿密度影（图1h），与4月23日对比，桥脑病灶可见周围水肿密度影。嘱患者多喝水，增加静脉容量后病情较前好转。2015年4月30日至5月11日，患者血压平稳，均未超过140／90 mmHg。5月7日复查头部MRI，显示DWI 桥脑病灶高信号，ADC值降低，提示水分子扩散受限，而原双侧小脑病灶于ADC 图上消失（图1i），桥脑病灶于FLAIR 及T2WI 上显示高信号改变，而双侧小脑、枕叶皮质及皮质下发病时多发斑片及斑点状T2WI、FLAIR 及ADC 图上原病灶处高信号消失。患者共治疗25 d，2015年5月18日出院时无头痛、头晕，无恶心、呕吐，四肢肌力Ⅴ级，活动正常。2015年6月18日门诊复查头部CT，显示桥脑病灶呈小片状低密度改变，可能为出血灶吸收期；6月19日检查头部MRI SWI，显示双侧小脑半球微出血灶仍存在，桥脑偏左为小片状低信号改变，较4月23日SWI显示的低信号病灶缩小，MIP 图仍可见原畸形静脉走形处串珠样低信号改变，汇入前方静脉（图1j）。